胸膜间皮瘤

第三节胸膜间皮瘤 胸膜肿瘤可分为原发性和转移性两大米，转移性肿瘤十分多见，原发于胸膜的肿瘤则较 为罕见，除其他软组织肿瘤外，大多为起源干胸膜间皮细胞的间皮瘤。间皮瘤按生长方式可 分为孤立性与弥漫性两类，按细胞形态可分为肉瘤样型、混合型、间皮或上皮细胞型。前两 类大多为良性，后一类为恶性。胸膜间皮瘤是一种较少见的胸膜原发性肿瘤，近年来发病率 有逐年增加趋势，发病率约占全部肿瘤的0.02%~0.04%。目前在世界范围内其发病率正 逐渐增加，以英国、南非、澳大利亚、西欧、美国等最为明显，美国每年约有3000例患者 被新确诊。我国目前尚无确切的全国统计学资料，但据估计其发病率呈迅速上升趋势。80% （性网大向I确的处全与数也石确病市关，共他效病国家可能包药感染我依病痒们（Sx（4） 触非特异性工业化合物及遗传等。由于石棉仍被广泛应用，因此预测胸膜间皮瘤的发洒量 将继续增加并在未来的10年内达到发病高峰。恶性胸膜间皮瘤可转移到纵隔、锁骨上沸 辫 篇笃箕准症蠢*囱具草厨 花，工准度蒿，后差，多数于一年内死亡，3年生存 率中医历代文献中，并无胸膜间皮瘤一词，但有类似症状和体征的记载，散见于“咳 【文献概述】 嗽”、“胁痛”、“痰饮”、“喘证”等病中。《素问·脏气法时论》说：“肝病者，两胁下痛引 少腹。”这与胸膜间皮瘤疼痛的部位相一致，并指出其发生是由于肝胆的病变。《景岳全 书·胁痛》从临床实际出发，将胁痛的病因分为外感与内伤两大类，并提出以内伤多见。 如“胁痛有内伤外感之辨……有寒热表证者方是外感，如无表证悉属内伤。但内伤胁痛者 十居八九，外感胁痛则间有之耳。”晋代葛洪创立了胁痛的综合疗法，如他在《肘后备急 方》中不仅记载了胁痛的内服法，还提出了用熨法和灸法来治疗本病。而早在《内经》中 即有“积饮”之说，《素问·六元正纪大论》说：“太阴所至，为积饮痞隔。”张仲景则在 《金匮要略》中首创痰饮病名，予以专篇论述，并根据水饮停积部位的不同，分为痰饮、悬 饮、溢饮、支饮四类，其中水流胁下者为悬饮，与胸膜间皮瘤引起的胸腔积液相符，并在 《金匮要略·痰饮咳嗽病篇》描述了症状：“饮后水流在胁下，咳唾引痛，谓之悬饮”，“脉 沉而弦者，悬饮内痛”。又提出了痰饮的治疗大法：“病痰饮者，当以温药和之。”金代名医 张从正进一步讲述了痰饮的病因，在《儒门事亲》中说：“此论饮之所得，其来有五：有愤 郁而得之者，有困乏而得之者，有思虑而得之者，有痛饮而得之者，有热时伤冷而得之者 饮证虽多，无出于此。”胸膜间皮瘤进展到后期出现呼吸困难，则可归于喘证论治。历代医 家对喘证的论述非常丰富。《灵枢·五阅五使》说：“肺病者，喘息鼻张。”《三因极一病证 方论，喘》说：“夫五脏皆有上气喘咳，但肺为五脏华盖，百脉取气于肺，喘既动气，故以 肺为主。”明代张景岳把喘证归纳成虚实两大类，《景岳全书·杂证漠·喘促》说：“实者有 邪，邪气实也；虚喘者无邪，元气虚也。”指出了喘证的辨证纲领。 【病因病机】 胸膜间皮瘤的病因病机与以下几方面有关： 一、正虚邪侵 素体不强，时邪外侵，气失宣降，津液输布运化失常，痰饮滞留胸胁。血液不能正常运 行，则为瘀血，痰瘀互结，日久发为本病。 二、情志内伤 肝主疏泄，性喜条达而恶抑郁，若情志抑郁或暴怒伤肝，则气机郁结，气郁日久，血行 不畅，瘀血停留，阻塞胁络，日久形成积块。《金匮要略·胁痛统论》说：“肝郁胁痛者， 悲哀恼怒，郁伤肝气” 三、饮食不当 恣食肥甘、生冷，或嗜酒伤中，脾失健运，痰浊内生，上干于肺，肺气失宣，血行7 畅，留而为瘀，痰与瘀血互结，发为本病。《仁斋直指附遗方论·喘嗽》指出：“惟天那气 伏藏，凝涎浮涌，呼不得呼，吸不得吸，于是上气促急。 四、瘀血留着 气郁日久，血流不畅，疼面停积、胁络痹阻，或强力负重，胁络受伤，瘀血停留，阻塞 协络，日久发为本病。《临证指南医案·胁痛》：“久病在络，气血皆窒。” 【诊断与鉴别诊断】 一、诊断要点 1.临床表现本病的临床表现缺乏特异性，起病隐袭，可有石棉接触史，主要症状为 呼吸困难、胸痛、咳嗽。胸痛多偏于一侧，右侧多见，为持续性。呼吸困难多为胸胫内积液 引起。其次为乏力、消瘦、发热、出汗、胸壁肿块、贫血、痰血等。其中1/4的病人可有低 血糖及杵状指。体检时可见胸腔积液、胸膜增厚的体征。 2.影像学诊断X线检查是发现该病最简便、实用的方法。可见单侧或双侧胸膜广泛 增厚，表面凹凸不平，伴单发或多发结节，结节呈类圆形、椭圆形，可有胸腔积液，少有胸 膜钙化、可有纵隔、肺门淋巴结肿大和肋骨或椎骨破坏。CT可发现胸膜上较小的病灶、纵 隔及肺内病变，有助于正确的临床分期及选择治疗方式。CT提示胸膜间皮瘤的主要征象为 胸膜增厚，可为单侧或双侧，呈不规则结节状或弥漫性增厚，可伴有胸腔积液。CT对肿瘤 内钙化和肋骨破坏显示比MRI敏感，对肿瘤形态学的观察不如MRI。此外，在CT检查结果 对局部肿瘤范围有可疑或患者不能耐受静脉注射造影时，MRI是最有效的检查手段。B超检 查简便、安全、经济，能了解胸腔积液的情况，可发现弥漫性胸膜增厚，大小不等的胸膜结 节或肿块，并引导穿刺。PET/CT在鉴别肿瘤良恶性方面比较敏感。 3.细胞学、病理学诊断有胸腔积液者，可行胸腔积液细胞学检查。胸水诊断有困难 或无胸水时，可行胸膜针吸活检，必要时可行胸腔镜检查及剖胸探查术。 二、鉴别诊断 1.结核性胸膜炎结核性胸膜炎可致胸膜增厚，但患者多有结核病史，有潮热、盗汗、 咳嗽、咳血等结核的中毒症状，痰中可找到结核杆菌，其引起的胸膜增厚多为局限性，病程 较长，进展慢。细胞学检查可明确诊断。 2.周围型肺癌临近胸膜者易与间皮瘤混淆，但影像学检查可见肺癌肿块边缘不光浦， 有分叶状，肿瘤位于肺内，胸膜增厚不明显，可见胸膜凹陷征。 3.胸膜转移性肿瘤胸膜转移性肿瘤多有原发灶的症状和体征，若原发灶不明，较难 鉴别。影像学检查见双侧胸膜受累及胸膜上各自分离的多个小结节状阴影者以胸膜转移性肿 瘤可能性大，弥漫性胸膜增厚伴连续驼峰样大结节阴影者则胸膜间皮瘤的可能性大。 【辨证论治】 一、辨证要点 该病早期以胸胁疼痛、咳嗽为主要症状，可以胸痹、胁痛、咳嗽来辨证治疗。发展到后 期，可出现呼吸困难的症状，表现为不能平卧或稍动则喘息不已，甚者张口拾肩，鼻翼煽 动，可按喘证来辨证治疗。胸膜间皮瘤不仅与肺脏关系密切，与肝脏、肾脏也有关联，这是 辨证治疗中需要注意的。